Saúde: Pênfigo Vulgar e outras Doenças

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PARA FACE

EU TAMBÉM ESTOU NA “BATALHA PELA VIDA” CONTRA O

PÊNFIGO VULGAR 

Os principais aspectos clínicos do Pênfigo Vulgar são bolhas múltiplas, com um conteúdo transparente e límpido, e às vezes hemorrágico. Bolhas que se rompem deixando áreas extensas ulceradas e extremamente doloridas ou ainda ardência e queimação intensa, dificultando a mastigação, deglutição e fonação.

Os Pênfigos são dermatoses auto-imunes. E a doença infelizmente é crônica!

Um mecanismo imunológico, de auto-agressão, faz com que anticorpos produzidos pelo próprio paciente se depositem na pele, provocando a perda da aderência entre as células da camada superficial da pele, causando as bolhas. Como as lesões são dolorosas, o comprometimento da mucosa oral leva a forte dor ao deglutir, atrapalhando a alimentação, contribuindo assim para a queda do estado geral do paciente.

O Pênfigo Vulgar é colocado no grupo das doenças auto-imunes mais graves. Não é uma doença contagiosa, pois é uma doença do sistema imunológico.

O tratamento dos casos agudos de pênfigo é semelhante ao de queimaduras graves. Pode ser necessária à hospitalização do paciente, incluindo-se os cuidados de uma unidade de queimados ou de terapia intensiva, e os objetivos do tratamento são a reduções dos sintomas e a prevenção de maiores complicações.

O Pênfigo Vulgar é a mais agressiva dos pênfigos! E quando se espalham provoca complicações que se desenvolvem rapidamente debilitante e pode ser fatal.
Uma das principais causas da doença já se sabe que são fatores de estresse, e um agudo esgotamento emocional provocado por forte pressão emocional.

Se você é um (a) portador da doença, ou tem uma pessoa sua que é, e deseja compartilhar informações – porque já estou fazendo tratamento num hospital de referencia (HDT – Goiânia, GO) sobre doenças tropicais onde já estive até internado também. Pode contactar-me pelo nill-santhos@hotmail.com ou visitar o meu BLOG, http://prnildairsantos.wordpress.com/ onde estarei compartilhando tudo sobre Pênfigos; com depoimentos de outros enfermos, fotos, artigos sobre tratamento e hospitais especializados. E tudo mais sobre esse mal. Via meu Blog, você pode escrever pedindo informações e eu responderei com todo carinho, e juntos, VAMOS vencer mais essa Batalha pela nossa Vida. NUNCA DESISTA!

Fernanda Leão disse:

O sucesso da Cirurgia Bariátrica revelado pelas pesquisas científicas

Quando o tema é a cirurgia de estômago, a opinião dos pacientes vai da aprovação incondicional à aversão. No meio científico, as dúvidas estão sendo solucionadas a cada ano que passa. Recentemente, uma grande pesquisa científica revela que os benefícios superam em muito os riscos do procedimento. Trata-se do estudo SOS realizado na Suécia e que analisou os efeitos da cirurgia  bariátrica durante os últimos 20 anos em um grupo de 4000 obesos, metade deles submetidos ao procedimento cirúrgico e a outra metade submetida a mudanças no estilo de vida como dieta e exercícios.

A primeira informação definitiva do estudo foi a grande dificuldade ou até inviabilidade  em alcançar perda de peso em obesidade grave usando estratégias de mudanças no estilo de vida e sem medicamentos. Nos 2000 pacientes do grupo tratados dessa forma, a perda de peso ao final de 20 anos foi de menos de 2%. Isso significa a perda de 2,5kg num paciente com 130kg. Por outro lado, os pacientes operados perderam ao final do mesmo período uma média de 17% do peso corporal, cerca de 22kg. É bem certo que a perda de peso inicial nos dois grupos tenha sido bem maior, mas ao longo dos 20 anos, o saldo para os pacientes operados foi muito melhor.

Esse saldo influenciou beneficamente vários parâmetros a favor daqueles pacientes submetidos à cirurgia. Entre eles, houve uma menor taxa de mortalidade por todas as causas e em particular por doenças cardiovasculares. Esse detalhe esclareceu uma grande dúvida nossa sobre a expectativa de vida desses pacientes. Agora, nós sabemos que eles vivem mais quando optam pela cirurgia.

O efeito benéfico  da cirurgia bariátrica no tratamento e prevenção do diabetes já é um consenso. Os dados do estudo SOS só vieram confirmar o fato, revelando uma redução na incidência do Diabetes em 80% entre os obesos operados em relação aos controles. Esse resultado pode explicar os benefícios cardiovasculares da cirurgia, uma vez que o paciente obeso se torna muito mais vulnerável  ao infarto quando apresenta diabetes associado.

O dado relevante e inédito no estudo foi a relação entre a perda de peso nos pacientes operados e a redução da incidência de câncer, principalmente nas mulheres. Esse resultado é animador no sentido de que demonstra a extensão dos benefícios da perda de peso. Nós já sabíamos da forte relação entre obesidade e câncer, mas ainda não tínhamos a comprovação de que emagrecer pode prevenir a doença.

 A escassez de medicamentos efetivos e seguros para o tratamento da obesidade mórbida torna a cirurgia o mais eficiente método na abordagem desses pacientes. Os 17% de perda de peso ao final de 20 anos pode parecer pouco quando imaginamos que isso significa 22kg em um paciente de 130kg. Mas é o que de melhor temos. 

 Por Citen às 12h22

A polêmica redução do iodo do sal brasileiro

Em meados do mês de abril, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária determinou a redução do teor de iodo adicionado ao sal no Brasil. Desde que foi implementada na década de 50, a iodação do sal vem sofrendo mudanças, ora para mais, ora para menos, numa busca pela proporção ideal para a saúde das pessoas. O método é usado em todo o mundo para evitar dois grandes problemas de saúde pública: o bócio endêmico, que é o aumento do volume da glândula tireoide, conhecido como “papo” e o cretinismo, o retardo mental de graus variáveis de crianças nascidas de mães que consumiram iodo abaixo das suas necessidades.

A alegação da agência reguladora brasileira é de que algumas pesquisas em andamento vêm revelando que nós brasileiros estamos ingerindo muito iodo e esse consumo excessivo também seria maléfico.  Poderia levar à ocorrência de um maior número de inflamação da tireoide em pessoas susceptíveis, levando ao hipotireoidismo.

Por incrível que possa parecer, não é a concentração de iodo no sal que está alta, mas sim o nosso consumo de sal. O brasileiro ingere em média 10 gramas de sal por dia, ao invés das 5 gramas preconizadas e com ele, muito mais iodo do que precisa. O grande problema é que nas cidades do interior, o brasileiro que come menos comida industrializada, rica em sal, pode novamente sofrer as consequências de uma alimentação pobre em iodo.  

Essa medida da Anvisa expõe nosso flanco. A mais difícil medida de saúde pública, que é a redução do teor de sal dos alimentos industrializados. Assim, ao invés disso, a agência determina a redução do teor de iodo no sal, atestando sua incapacidade, pelo menos por hora, em garantir que a indústria reduza o conteúdo de sal dos alimentos. Trata-se de uma solução paliativa, que põe em risco principalmente gestantes e crianças.

O sal ainda é o principal conservante utilizado pela indústria de alimentos para que seus produtos tenham maior durabilidade nas prateleiras dos supermercados. Dos refrigerantes às bolachas. Das massas aos molhos industrializados. Dos doces às carnes processadas. Nada está livre das altas concentrações de sal. Eis aí um dos maiores desafios do mundo moderno por uma alimentação saudável. Sem falar nos problemas relacionados à tireoide, o consumo excessivo de sal nos alimento industrializados eleva as taxas de hipertensão arterial e doenças cardiovasculares e impõe um alto custo aos governos e à sociedade.

Ao invés de reduzir o teor de iodo no sal, esperávamos da Anvisa medidas mais austeras em relação à redução do teor de sal dos alimentos industrializados. Mas esse não é um problema da nossa agência, pois o mundo todo se encontra exposto aos riscos do excesso de sal e por enquanto as agências e governos estão de joelhos frente ao poder da indústria de alimentos, cujo lucro depende da durabilidade dos alimentos. 

Será que o glúten é realmente um vilão das dietas?

Certamente você já ouviu falar sobre ele. Se não ouviu, já leu o alerta obrigatório nos rótulos dos alimentos e já percebeu a sua importância. Mas você sabe o que é o glúten? Acha que ele pode estar te engordando ou dificultando sua digestão? Acha por acaso que há alguma vantagem em retirá-lo do seu cardápio?

O mundo das dietas de moda quando elege um vilão, torna praticamente impossível reabilitá-lo. Não é diferente com o glúten. Por isso, antes que você caia em mais uma armadilha dietética, está na hora de entender o que é esse tal de glúten.

Ele é um pedacinho da proteína de alguns cereais como trigo, aveia, centeio, cevada, malte e seus derivados. Integram o abundante grupo de alimentos e bebidas que “contém glúten” os pães, bolachas, massas, cerveja, uísque e uma infinidade de produtos industrializados. Ele passou a chamar muita atenção nos últimos sete anos quando a legislação brasileira passou a exigir que qualquer produto alimentício deva exibir na embalagem a indicação “contém glúten” ou “não contém glúten”.

Saber se um alimento contém ou não contém glúten é mesmo muito importante para algumas pessoas. Nelas, essa proteína causa uma reação imunológica tão grave que compromete todo o trato digestivo levando desde anemia e carências nutricionais até o câncer de intestino. Estamos falando da Doença Celíaca, uma condição clínica bem definida.

Para a grande maioria das pessoas não há nenhuma vantagem em se retirar o glúten da dieta. Ele não está associado ao ganho de peso e não causa má digestão em ninguém. Se por acaso há alguma suspeita de que você seja um celíaco, antes de retirar os alimentos que contém glúten da sua dieta, você deve ser submetido a uma biópsia intestinal, pois é a única forma definitiva de diagnóstico. Se não houver a comprovação, esqueça o glúten e não abra mão da variedade nutricional, que é um dos pilares da boa nutrição. 

28 de outubro de 2011 às 13:27

Minha amiga ta com essa doença, mas ela ta perdida sem saber o que fazer, gostaria de ajudá-la. Como é feito esse tratamento? Tem cura? Por favor, me ajude!

  1. Frank Botega disse:

O que podemos lhe informar está no post. Procure um dentista para que ele passe o tratamento e a prescrição do medicamento para sua amiga. Obrigado.

  1. Edson jesus disse:

12 de novembro de 2011 às 10:21

Fernanda
Acredito que sua amiga terá uma resposta amis rapida se procurar um ” DERMATOLOGISTA”
Descobri o problema a mais de três anos e o meu tratamento e Corticóides ( em doses altas) e alimentação controlada ( evitando algumas coisas, vinagres,limão, pimenta, etc…).
Também tenho curiosidade em saber sobre tratamentos alternativos, pois o Corticóides tem alguns inconvenientes ( rubor nas bochechas, e inchadinho). Porem as ulcerações já sumiram e a dose do Corticóides já e metade do inicio do tratamento

  1. Adriana disse:

16 de janeiro de 2012 às 16:53

Pênfigo Vulgar não tem cura. Estou em tratamento ha dois anos. Comecei com doses altíssimas de Corticóides (100mg) hj estou em 40mg, faço uso de dois imunosupressores. Dapsona e ciclofosfamida. Faço meu tratamento no Hospital Huniversitário de Florianópolis/SC, lá tem uma equipe de dermatologistas especializadas em doenças bolhosas.

  1. Simone disse:

17 de janeiro de 2012 às 22:04

Tive essa terrível doença quando tinha apenas 11 anos tomei Corticóides durante 15 anos e sempre tive recaídas para médicos não tem curas,mas tem 15 anos que não tenho mais nada nem remédios tomo mais.sou de belo horizonte mg,tive que ir pra mato grosso do sul na época,eu estava morta viva.em belo horizonte no hospital santa casa tem ótimos médicos dermatologistas foi la que fiz meus retornos e graças ao meu maravilhoso DEUS hj não tenho mais nada .vcs tem que ter muita fé que só o senhor DEUS pode curar essa terrível doença.se precisar de mais informações meu himail e simoneevangelista-@hotmail.com.

  1. Marli Carvalho disse:

28 de janeiro de 2012 às 17:39

Eu descobri hoje que estou com essa doença é muito ruim estou desesperada e nao passei ainda em nenhum dermatologista vou passar na segunda descobri hoje no pronto-socorro estou assim a duas semanas

  1. Cléa disse:

11 de março de 2012 às 12:48

minha mãe teve esta doença, e hoje graças a Deus ela esta bem, mais foi muito sofrimento, mas teve cura

  1. Cléa disse:

11 de março de 2012 às 12:52

Mas tem cura sim minha mãe faz tratamento no HDT GOIANIA E tem cura sim

  1. Gildo Alves disse:

22 de março de 2012 às 13:01

Existe cura para esta doença? e qual o procedimento tomar para que isso desapareça.
Sua família esta desespera.
Aguardo.

  1. Cristiano disse:

23 de abril de 2012 às 17:04

Descobri a menos de 01 ano que tenho essa doença, tomei Corticóides por 6 meses e parei, com menos de 1 mês as lesões voltaram, Na próxima sexta-feira farei nova Biopsia, dessa vez por inmunofluorecencia para tentar confirmar pois as outras duas que fiz não foram conclusivas. Alguém sabe me informar onde fica o Hospital do Pênfigo no Mato Grosso?

  1. Sandra disse:

24 de abril de 2012 às 15:20

Meu pai teve essa doença, e graças a Deus já está curado…
Fez o tratamento em Botucatu.
Aqui na minha cidade, nem sabiam o q era, só descobriu indo em um médico em São Paulo, q o encaminhou pra Botucatu-SP

  1. Eduardo Faria disse:

30 de maio de 2012 às 16:26

Sou de Ribeirão Preto e tenho esta doença, é crônica, e faço o meu tratamento com Mabthera em São Paulo, conseguido através do SUS.

  1. Celina disse:

26 de junho de 2012 às 10:17

meu marido tem essa doença, ele faz tratamento no hospital adventista do pênfigo. fica no mato grosso do sul, la vc terá o tratamento certo. Essa doença ñ tem cura, somente pela fé…..

  1. Michelle disse:

30 de julho de 2012 às 18:51

Minha mãe descobriu esta doença em maio deste ano (2012). Mas foi desencadeada, segundo exames a partir de uma profilaxia dentária realizada em Agosto de 2011.
Depois desta profilaxia (limpeza) – Apareceram alguns machucados, foi então feita uma raspagem. O que piorou ainda mais o quadro. Em resumo, em Dezembro de 2011, dia 17/12 fomos obrigados a interná-la pois, sem sabermos o que era (depois de ter passado por 5 otorrinolaringologistas, 1 infectologista, 1 reumatologista) – ela estava com 10kg a menos(perdeu em 2 meses praticamente) sem comer, ou beber água, pois a boca estava tomada por “Pênfigos” (malditos!!)…
Quase perdemos minha mãe. Até que internada por 1 semana tomando glicose na veia, fluconazol,Corticóides ela começou a melhorar, a língua já estava sem pênfigos, a garganta já estava conseguindo engolir água! (sim, pasmem, ela chegou a um estágio que água não passava pela garganta)…

Enfim, em janeiro apresentou melhoras, e em fevereiro o quadro começou de novo. Aí levamos ao hospital universitário –
Aonde fizeram uma biópsia e o diagnóstico deu: “pênfigo vulgar” – Hoje ela está melhorando lentamente, a única coisa ruim disto, é o efeito que o Corticóides faz na vida dela. “Um mal necessário” – Minha mãe está com pouca disposição, pois está muito inchada (engordou praticamente 20 kg) – os ossos doem, está com a face (full moon – lua cheia) .

Estamos apoiando no que podemos, dando força a ela para que os pênfigos diminuam, pois qq tipo de “stress” pode aparecer mais… Os remédios (no total de 9 caixas de medicamentos que ela toma)… o humor muda de hora em hora.

Não sabemos o que fazer quanto a isso, mas a doença está praticamente controlada. O ruim, realmente agora são os efeitos colaterais que os medicamentos acarretam no físico e emocional dela.
Além de estar fazendo tratamento psicológico em grupo, tem sessões de laser para a secagem dos machucados e consultas com dermatologista oral para a manutenção do Corticóides que ainda não acabou…parece que terá 1 ano ainda pela frente com corticóides.(antes desta doença eu nem sabia que existia um especialista dermatológico para boca!!)… Mas mesmo assim, parece que isso não vai acabar nunca!!.. Tudo demora… Ela está tão inchada, que parece que vai explodir!

Gostaria de saber, se há algum outro tipo de recurso, ACUPUNTURA ajudaria? Algum medicamento homeopático?

Gente, é uma doença muito chata. Agradeço se alguém puder ajudar.

  1. Ronie Shelton disse:

31 de julho de 2012 às 0:34

Tenho esta doença a mais de 10 anos, hoje estou com 37 anos e sofrendo com as lesões causadas pela doença. Comecei tomando 200mg e mantenho 40mg diariamente sem sucesso total. Os efeitos colaterais são devastadores. Recentemente fiz uma cirurgia no quadril devido à uma necrose avascular femoral. Colocação de prótese total no quadril direito e estou me recuperando para fazer do lado esquerdo. O que vocês puderem fazer para não utilizar o Corticóides “Faça”….

  1. Rafaela de Andrade disse:

29 de agosto de 2012 às 0:14

Em mim o pênfigo se manifestou também na boca e garganta, quando tinha 22 anos. De início os médicos não sabiam do que se tratava, foi um infectologista que diagnosticou. Emagreci também 10 kg, fiquei sem comer, sem falar, somente babando na cama. Tomava apenas soro na veia. Fiz biopsia e o tratamento c Corticóides. Tomei Corticóides por 5 anos, os médicos na minha cidade não se interessavam mto por meu problema, desta forma às vezes passava uns meses apenas tomando remedio por conta própria, só quando agravava q eu procurava o medico. Bom foi mta oração dos meus pais, muito esforço da minha parte, pois eu diminuía as doses do remedio mesmo c/ a boca ferida, ficava mesmo só c a dose necessária para comer, pois nosso organismo também se acostuma c/ às altas doses. E o principal, mudei meus hábitos alimentares, e de vida, eu era sedentária, passei a pedalar 80 km p/ semana. Hoje 8 anos apos o inicio da doença, já tem 3 anos q não tomo Corticóides, não vou ao medico. Trabalho, estudo, vou à academia e procuro ser mais tranqüila, mais feliz. Qualidade de vida é o mais importante pra se ver livre, eu creio. PRATIQUEM ESPORTES, ATIVIDADES FISICAS, isso vai mudar tudo.

E creiam que o Sr. Jesus já levou nossas dores na Cruz. Deus abençoe!

  1. Rafaela de Andrade disse:

29 de agosto de 2012 às 0:18

Só pra complementar, na minha biopsia, as causas do pênfigo são: estresse, angustia e depressão, por isso eu dou créditos as atividades físicas, o ESPORTE ainda que nos limites de cada um, tem efeitos que só quem pratica sabe.

  1. ivanilda Gonçalves disse:

4 de setembro de 2012 às 17:28

Em novembro do ano passado apareceu pequena aftas i o que eu achava que seria gengivite na boca i garganta não conseguia comer comei a perder peso hoje tenho 51 kilos perdi 12 sem saber o que estava acontecendo comigo fui passando de medico em medico na busca de resposta alguns médicos chegou a dizer que eu estava com AIDS só por que eu avia pedido um endoscopia pois esta sentindo muita asia fiz a endoscopia do estomago eu tenho gastrite refluxo ate ai td bem depois e que veio triste noticia por causa das bolhas q aparecia no meu corpo fiquei infernada ih fui encaminhada a uma dermato. votei ao dentista ih fiz uma biopsia na ih a dermato pediu tbm do corpo e pra minha tristeza estou com pênfigo vulgar. Ate ai eu nem saia de casa pois não podia vestir roupa nem calcinha pois estava em carne viva com muita dor tive que ir ao medico ih acabei desmaiando na rua pois estava mt fraca mais foi bom pois deus mim enviou um anjo do céu que mim internou por 3 dias mim medicou pois ele mim disse q já avia estudado essa doença na UNICAMP em campinas interior de são Paulo sai do hospital milagrosamente sem ferida foi ou não foi um anjo envido por Deus não vou dizer que não tenho medo pois continuo tomando muitos remédios, medo de ter uma recaída tenho mt pois ainda tenho lesões na boca, mais eu acredito no meu Deus e quero dizer q talvez não tenha cura para os médicos mais pra Deus tem sim.

  1. Regiane Amaral Rodrigues disse:

7 de setembro de 2012 às 20:30

Eu gostaria de saber de provem o pênfuco vulgar nas pessoas se alguém soube gostaria que mim informace.

  1. Regiane Amaral disse:

7 de setembro de 2012 às 20:39

Pois eu também sofro com a mesma doença,mas estou fazendo tratamento na UEPA aq em Belém do Pará, mas acima de todas as coisas existe um medico maravilhoso, que alpera milagres na vida das pessoas, basta você ter fé que ele está pronto a te socorrer , obrigado senhor por tudo que tens feito na minha vida te amo Deus!!!!……..

  1. Frank Botega disse:

15 de setembro de 2012 às 16:12

Parabéns pela sua força de vontade e por estar realizando um tratamento adequado. Fique com Deus e obrigado!

  1. Marlete disse:

26 de setembro de 2012 às 13:57

Gostaria de saber se estas bolhas acabam saindo em outras partes do corpo, ou é só na boca?

  1. Geraldo disse:

12 de outubro de 2012 às 20:04

Á todos que sofrem desta doença podem manter a calma, não tem cura, mas tem controle, não espere só pelo o milagre. Tente achar um bom medico no seu tratamento. Sofro desta doença há 9 anos, fiz tratamento no hospital das clinicas há 5 anos não tomo Corticóides e estou muito bem, sem lesões! Mas infelizmente ficou conseqüências como diabetes, stress e osteoporose, mas tudo controlado a família pode ajudar muito, tendo paciência, o nervoso faz a doença aumentar o Corticóides e a própria doença altera o nervosismo do paciente.

  1. Geraldo disse:

12 de outubro de 2012 às 20:11

No caso do milagre, Deus pode colocar um bom medico no seu tratamento. Eu fiquei 64 dias internado mas graças a Deus estou m bem agora.

  1. ELIZABETE QUEIROGA DOS ANJOS disse:

1 de novembro de 2012 às 13:27

Tento me curar do pênfigo vulgar desde de 2004,quando fui internada praticamente “desenganada”dos médicos daqui da minha cidade(Guanhães ,mg).Fiquei internada 07 dias depois de piorar o quadro com medicação para catapora Prescrita por um endocrinologista besta. Graças a deus um médico de plantão que suspeitou da doença e me encaminhou´para o Dr. Aguinaldo Aguilar de BH,e posteriormente ao Hospital das clinicas onde faço controle, mas toda vez que a dose fica entre 10 e 15 mg tenho recaídas.Gostaria imensamente de me livrar deste mal, pois já engordei 20 quilos e estou hipertensa.

  1. Maria aparecida disse:

17 de novembro de 2012 às 17:11

Bom eu li todas as mensagens,a minha historia não é diferente. Internei em agosto fiquei 10 dias sem poder falar,comer e engolir nada nem água, essa doença acaba com a gente pensei que ia morrer,pois tb ela afeta a sua mente emagreci muito tb,faço tratamento tb mas parei de tomar o Corticóides por conta disso as bolhas não voltaram, mas às vezes nasce uma aqui outra ali mas nada igual qdo eu me internei. Abraços e  fiquem com DEUS.

  1. Cristina disse:

23 de novembro de 2012 às 19:53

Eu tbm tou sofrendo com esse mal ha 3 meses tou sofrendo muito e muito doloroso que especialista trata esse tipo de mal

Prontuário Terapêutico e “Pênfigo

Paciente  masculino, 25 anos, com história de lesões orais. No início do quadro paciente apresentava intensa dor  que  impedia a mastigação. Ao exame várias úlceras  esbranquiçadas  em lábios e língua.

Para estes casos, as suspeitas diagnósticas:

Candidíase –  infecção local mais comum em lactentes jovens, adultos mais velhos que usam dentaduras,ou imunodeprimido como  diabéticos, pact em  quimioterapia ou radioterapia,HIV ou em uso de corticóides inalatórios para asma ou rinite..

Herpes simplex virus – vírus Herpes simplex tipo 1 (HSV-1) pode infectar múltiplos sítios do corpo, incluindo a cavidade oral e área perioral., súbito de múltiplas lesões vesiculares intra-orais e erosões cercados por uma base eritematosa inflamatória

O paciente não tem nenhum condiçãp acima citada ; não é imunodeprimido ; está em bom estado geral , sem sinais de resposta inflamatória sistêmica.

Eritema multiforme e síndrome de Stevens-Johnson –  reações de hipersensibilidade que muitas vezes apresentam-se com lesões de pele e ambos envolvimento das mucosas . Pode esta elacionada a infecções por herpes simplex,  infecções por Mycoplasma pneumoniae ou drogas . Envolvimento musaca é caractrístico da da síndrome de Stevens-Johnson e a maioria dos doentes com eritema multiforme.

Pênfigo bolhoso = As lesões mais comuns  ocorrem nas áreas de flexão, virilha e axilas, podem ocorrer envolvimento oral em 1/3  dos casos, mas raramente é a característica de apresentação.

Não vinha fazendo uso de nenhuma medicação, não apresenta outras lesões em pele.

Doença de Chron= pode apresentar lesões em  qualquer parte do trato gastro-intestinal, o processo inflamatório é descontinuado. Classicamente envolve o íleo terminal. As lesões orais da doença de Cronh são na maioria das vezes concomitante com o envolvimento intestinal e as lesões são úlceras aftosas recorrentes.

Porém nosso paciente não apresenta nenhuma sintomatologia intestinal, nem  diarréia , dor abdominal  ou  lesões perii-anal.Tornando esta possibilidade menos provável.

Doença de Beçhet=é um distúrbio inflamatório neutrofílico que se apresenta com ulcerações orais e genitais; todos os pacientes inicialmente se manifestam aftas orais que são grosseiramente e histologicamente semelhante a aftas comuns, no entanto, eles tendem a ser mais extensas e muitas vezes múltiplas; lesões genitais ocorrem em cerca de 80%; afeta igaulmente homens e mulheres nas regiões onde é mais prevalente como no Oriente Médio, Japão (causa importante de cegueira nesta região);fora desta região afeta mais mulheres , mas a evolução em homens é mais grave. doença de Behçet. Ë uma doença sistemica,com comprometimento ocular , neurológico , articular , cutâneo , trato gastro-intestinal.Aumento de risco para fenomenos tromboembólicos em leitos vasculares não habituais, aneurismas .Nào há exame para confirmar o diagnóstico , há critérios diagnóstico que são:

1.lesões orais tipo afta  recorrente -três vezes em um ano

2. Dois ou mais  dos seguintes achados ,na ausência de outras doenças sistémicas

-Afta genital recorrente
-Lesões oculares -incluindo uveíte anterior ou posterior, células no vítreo do exame na lâmpada de fenda, ou vasculite retiniana, observado por um oftalmologista
-As lesões de pele -incluindo eritema nodoso, vasculite pseudo, lesões papulopustulosas, ou nódulos acneiformes consistentes com Behçet
-Teste positivo patergia (pápula 2 mm ou mais, no desenvolvimento de tamanho 24 a 48 horas após a inserção oblíqua de uma agulha de calibre 20-25 5 milímetros na pele, geralmente realizadas sobre o antebraço

Ele apresenta refere aparecimento de lesões genitais recorrentes e ja apresentou essas mesmas lesões orais com remissão espontânea , de início há 7 anos .Foi solicitado avaliação do oftalmologista e o teste da patergia foi negativo

Iniciado corticóide com melhora da sintomatologia ‘.

          5 comentários:

Caio Machado19 de maio de 2012 19:19

Interessantíssimo caso, professora. Parabéns pelas diversas postagens. Com certeza esses casos têm contribuído bastante para a expansão do nosso leque de diagnósticos diferenciais. Gostaria apenas de acrescentar que o lupus também pode ser causa de úlceras orais (inclusive é um dos critérios diagnósticos), mas geralmente são indolores.

Responder

Janine Magalhaes19 de maio de 2012 21:54

Bem Lembrado Caio, e acredito que por LES ser mais comum que Beçhet podmos ver mais úlceras orais por LES que por Beçhet.

Responder

Respostas

Anônimo20 de maio de 2012 16:02

Só alguns comentários. Nos casos semelhantes a este a biopsia pode ajudar no diagnostico afastando a possibilidade de pênfigo, herpes. Lembrando que deve ser feita logo quando as lesões aparecem. Acho que no seu comentario vc se referiu ao penfigoide bolhoso. O pênfigo vulgar o acometimento de mucosa é muito frequente (quase sempre) e pode, muitas vezes, preceder ao aparecimento das lesões cutâneas. Lembrar sempre para os estudantes que sempre examinem as palmas das mãos e plantas dos pés (locais muitas vezes negligenciados), pois podem apresentar lesões discretas sugerindo reação medicamentosa (pacientes tendem a negar o uso de remédios e somos campeões na automedicação).

Carlos Moura20 de maio de 2012 03:53

  1. Lembrar de uma condição que pensei quando internei o paciente: pênfigo vulgar que consiste num processo imine que ataca a desmogleína 3 ou a 3
    Junto com a 1, caracterizando lesões mucosas ou mucocutâneas respectivamente. O tto tb envolve corricóide o que torna a
    Diferença dela para Behçet difícil aem outros comemorativos. Dado clínico interessante:

Janine Magalhaes20 de maio de 2012 06:39

Cacau, quando vi pensei em Chron; tenho uma imagem muito parecida com esta de Doença de Chron.

DOENÇAS DA PELE:  
Pênfigos O que são?Os pênfigos são doenças que causam o aparecimento de bolhas na pele e, algumas vezes, nas mucosas. Eles têm como característica comum, a localização das bolhas na camada mais superficial da pele, a epiderme.Um mecanismo imunológico, de auto-agressão, faz com que anticorpos ataquem a pele, provocando a perda da aderência entre as células da epiderme, o que causa as bolhas.Existem diferentes tipos de pênfigos. Os 2 principais são os Pênfigos Vulgar e o  Foliáceo. O Pênfigo Foliáceo tem uma variedade que ocorre no Brasil, na região centro-oeste e nos estados de Minas Gerais, Paraná e São Paulo, conhecida como Fogo Selvagem.Manifestações clínicas

  • Pênfigo Foliáceo: conhecido como Fogo Selvagem, acomete principalmente adultos jovens e crianças que vivem em áreas rurais, próximo a rios e em algumas tribos indígenas. A doença caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas superficiais, que confluem e rompem-se facilmente, deixando a pele erosada (em carne viva) e formando regiões avermelhadas recobertas por escamas e crostas.
    As bolhas começam pela cabeça, pescoço e parte superior do tronco e depois espalham-se por todo corpo, mas não ocorrem nas mucosas. As lesões são dolorosas, com sensação de ardência e queimação, que originou o nome Fogo Selvagem.
  • Pênfigo Vulgar: é o tipo mais grave e aparece, na maioria das vezes, em indivíduos com idade entre 30 e 60 anos. Em mais da metade dos casos, começa com lesões dolorosas na mucosa oral, semelhantes a aftas. Mais tarde, surgem bolhas na pele contendo líquido límpido, turvo ou sanguíneo, que confluem e rompem-se deixando áreas erosadas, semelhantes a queimaduras, mais profundas que as observadas no Pênfigo Foliáceo.
    As lesões também são extremamente dolorosas e o comprometimento da mucosa oral provoca dor ao engolir, dificultando a alimentação, o que contribui para a queda do estado geral do paciente.

A confirmação do diagnóstico dessas doenças é feito através da biópsia, com a retirada de uma bolha e exame desse fragmento da pele no microscópio.

Tratamento:

O tratamento visa suprimir a auto-agressão, bloqueando o ataque dos anticorpos à pele. O principal medicamento utilizado é o corticosteróide em doses altas. Muitas vezes o paciente precisa ser hospitalizado até o controle da fase mais grave.

Também são utilizados medicamentos coadjuvantes para tratar as infecções secundárias que podem complicar a doença, e para controlar os efeitos colaterais provocados pelos corticosteróides. São importantes os cuidados gerais, como a limpeza das lesões, a hidratação e a dieta do paciente.

Outras drogas imunossupressoras são associadas nos casos mais difíceis e resistentes ao tratamento com os corticosteróides. O dermatologista é o profissional capacitado para o tratamento dos pênfigos.

Colaboração: Dr. Ricardo Barbosa Lima – Dermatologista

 

Penfigóide bolhoso

O que é?

O Penfigóide bolhoso é uma doença crônica (de longa duração), autoimune, que atinge principalmente pessoas acima de 60 anos de idade, de ambos os sexos, formando bolhas grandes e tensas na pele. Em alguns casos, também pode atingir as mucosas.

A formação das bolhas ocorre devido ao ataque, por anticorpos, contra a membrana basal, uma fina camada fibrosa que conecta a epiderme, que é a camada mais externa da pele, com a derme, segunda camada. A causa deste ataque é desconhecida.

Já foi descrito o surgimento da doença após exposição à radiação ultravioleta, radioterapia ou uso de alguns medicamentos.

 

Manifestações clínicas

A doença é caracterizada pelo surgimento de bolhas espalhadas pelo corpo, com predileção por áreas de dobras da pele, como as virilhas e axilas, abdomen, coxas e braços, geralmente acompanhadas por prurido (coceira). Em alguns casos as bolhas podem ser precedidas por lesões semelhantes às da urticária.

As bolhas características da doença são grandes, preenchidas por líquido transparente ou contendo sangue, e não rompem-se facilmente. A pele ao redor das bolhas pode ter aspecto normal ou estar avermelhada. Quando as bolhas se rompem, deixam ferida sensível ou dolorosa que, em geral, não dão origem a cicatrizes.

O penfigóide bolhoso pode apresentar períodos de melhora e piora. O acometimento das mucosas é raro e, quando ocorre, as lesões costumam ser discretas.

Tratamento

A finalidade do tratamento é diminuir a formação das bolhas e promover a cicatrização das feridas resultantes. Os medicamentos mais comumente utilizados têm ação antiinflamatória (corticosteróides, tetraciclinas, dapsona) ou imunossupressora (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamida).

Corticosteróides de uso tópico podem ser uma opção nos casos com lesões localizadas ou em associação com medicações orais, na tentativa de reduzir as suas doses e evitar possíveis efeitos colaterais.

Como a doença atinge principalmente idosos, a terapia deve ser individualizada para cada paciente pelo médico dermatologista, buscando-se a menor dose possível de medicação que seja suficiente para controlar a doença e levando-se em conta a presença de enfermidades preexistentes ou outras condições de saúde que são comuns nas pessoas desta faixa etária.

Crônica – Trajetória de uma Luta

A História do meu Pênfigo Vulgar – Parte 1

10 ANOS DE PÊNFIGO VULGAR

Nesse texto irei contar um pouco sobre a trajetória de uma luta, que jamais pensei que tivesse que enfrentar, mas que nunca pensei que eu fosse tão forte, e que fosse preparado para enfrentar tamanha façanha, pois não foi só contra uma doença terrível que tive que lutar, foi também contra o descaso dos médicos, da dificuldade financeira, da falta de informação e do abandono por parte de pessoas que eu confiava e que só fizeram me usarem enquanto eu podia servir. Também narrará momentos de carinho, de solidariedade e de confiança em Deus.

O ano era 2001, tudo transcorria normalmente em minha vida, tinha sonhos, planos e metas a alcançar. Vivia uma vida simples e feliz, como todo pobre que se contenta em ter muitos amigos e saúde para seus filhos. Entre meus planos estava o de nunca me separar deles, e de tudo fazer para que fossem felizes, tinha como meta ter meios de ajudar o povo do meu bairro, tentando assim proporcionar a todos um pouco de qualidade de vida, tinha como sonho levar uma vida tranqüila, com saúde e paz, sem ter que me corromper para conquistar algo, mas, por ironia do destino e do meu amor por Sobral, acabei me separando e tendo que afastar-me de meus filhos, pois morava em Fortaleza, e na separação, resolvi voltar para Sobral, enquanto meus dois filhos foram morar com a mãe em Cascavel no litoral cearense. Vi em julho de 2001 meus sonhos virarem pesadelos, quando descobri por acaso um pequeno arranhão do lado direito de minha face, notei que aquele pequeno arranhão não era normal e que muitos transtornos iria causar em minha vida, percebi que dali em diante uma luta desigual seria travada, e que a preservação da minha vida seria a recompensa se eu viesse a vencer. Notei que o arranhão era áspero e que aos poucos tomava forma crescente em meu rosto, passei então a usar todos os tipos de remédios que os amigos indicavam, e como não tinha resultado, resolvi ir ao médico do Posto de Saúde do bairro para tentar encontrar uma solução para o meu problema. A ajuda do médico não foi muita, pois nem ele conseguia entender a causa daquele arranhão, que aquela altura já transformava-se em uma grande ferida que a cada dia crescia e aos poucos me levava a loucura, até porque a ferida transformou-se em uma bolha purulenta que coçava demais, e que acabava com minha auto-estima. O médico pediu-me que procura-se um Cirurgião Plástico para fazer uma biopsia para descobrir a causa da lesão. Então em Setembro eu fiz uma biopsia, que atestou tratar-se de uma doença crônica chamada de Pênfigo Vulgar, (Pênfigo é uma doença rara, que destrói células do organismo, baixando a imunidade e enfraquecendo o sistema imunológico). Com o resultado em mãos eu comecei uma peregrinação em Sobral por médicos que conhecessem a doença e me mostrassem um remédio que amenizasse um pouco a forte dor que eu sentia, até porque a lesão crescia cada vez mais e eu começava a me sentir angustiado e triste, pois a dor que sentia no rosto era grande, mais nem se comparava com a incerteza do que eu teria que enfrentar pela frente, porque mesmo com o resultado da biopsia em mãos, nenhum médico em Sobral confirmavam que era Pênfigo e assim começasse um tratamento. Só diziam que eu não pegasse sol e que usasse pomada, pois logo tudo estaria cicatrizado. Mais o tempo ia passando e tudo foi piorando, as lesões que no começo eram só no rosto, passaram para a cabeça e começaram a se espalhar por todo o corpo, eram lesões erosadas que ficavam em carne viva, proporcionando assim uma dor dilacerante que doía no mais profundo da minha alma, pois eu me sentia perdido no meio de uma doença tão grande e desconhecida. Eu não entendia o que acontecia e quase me deixava levar pelo desânimo, sabia que a doença não era simples e que um mar de tormento eu teria que ultrapassar. Sabia que ganhar e perder faz parte da vida, e que vencer esse desafio era minha obrigação. Sabia também que somos seres humanos e que por isso estamos sujeitos aos perigos do destino. Agente tem por costume na vida, sempre querer ganhar e nunca perder, tem por mania não agradecer a Deus quando ganha e sempre reclamar quando perde, eu entendia que o que acontecia comigo era normal e que eu tinha que aceitar, pois eu tinha tido 39 anos só de coisas boas e nunca tinha parado para agradecer a Deus, então para que reclamar de uma coisa ruim que estava acontecendo?

Em janeiro de 2002 a pele do meu rosto começou a largar, e meu corpo todo começou a papocar, eram bolhas purulentas que surgiam a olho nu, e depois transformavam-se em lesões tipo queimaduras, a dor era tanta que a sensação que eu sentia era que meu corpo todo estava em brasas, e que minha pele aos poucos ia deixar o meu corpo. Nessa hora comecei a sentir um forte vazio em meu peito e fiquei em dúvida quanto a minha capacidade em suportar tamanho sofrimento, pois o que me assustava era o fato dos médicos não conhecerem a doença e com isso eu ficar sozinho nessa luta, sem tratamento e sem cura. Outro fator que também me apavorava era de pensar em como meus filhos, Tony com (9) nove anos, e Danielly com (4) quatro na época, iam encarar esse problema, pois meu corpo todo estava se decompondo e eu já não podia mais abraçá-los, mas sabia que tudo que eu sofresse não importando qual fosse o resultado, eles teriam que tirar lições para se fortalecerem para o futuro, pois essa foi uma das principais causas pela qual eu aceitei o problema e resolvi encarar tudo de frente, sem medo, sem reclamar e sem me lamentar para Deus.

Na continuação irei contar como superei dez internações, quatro cirurgias nas cortas vocais, cinco meses sem deitar e sem dormir, a chegada do diabetes, três anos de depressão, a ida de minha filha Danielly para a Itália e a chegada da morte, irei contar como superei tudo isso tendo como arma apenas, a fé em Deus, a esperança e uma vontade voraz de viver. Irei detalhar cada sentimento que senti e como tudo foi superado sem nunca deixar de ser feliz. Irei também contar pequenos milagres que aconteceram durante essa Trajetória de Luta e de como fazer a dor e o sofrimento serem um aliado, quando tudo estar preste a desabar. Farei isso para mostrar que nenhuma dor, nem um sofrimento, nem um problema é mais importante do que a vida, e que enquanto ela existir, haverá sempre uma esperança de uma luz no fim do túnel, e que Deus como Pai nunca abandona seus filhos, mesmo com a morte lhe rondando.

Essa crônica foi escrita para o Jornal O Circular quando o meu filho Tonyainda morava comigo e quando o Pênfigo ainda estava no inicio, irei postar uma por semana no blog e assim contar como foi a minha Trajetória de luta e como o Pênfigochegou em minha vida, postarei do mesmo modo que escrevi na época, pois quando escrevi foi mostrando o que estava sentindo e como tudo estava acontecendo.

Doenças auto-imunes raras, que envolvem pele e mucosas, caracterizadas por formação de bolha intraepidérmica resultante da acantólise dos queratinócitos. Acantólise significa perda da ligação das células epidérmicas entre si.

Lever os classificou em duas categorias: pênfigo vulgar, com sua variante o pênfigo vegetante, e pênfigo foliáceo com uma forma localizada chamada pênfigo eritematoso e uma forma endêmica denominada fogo selvagem. No pênfigo vulgar o nível de clivagem é logo acima da camada basal da epiderme (suprabasal), enquanto que no pênfigo foliáceo é na camada granulosa alta (subcórneo), sendo portanto a bolha deste último mais superficial levando à ocorrência de crostas mais pronunciadas. Temos ainda o pênfigo paraneoplásico, o pênfigo induzido por drogas e o pênfigo por IgA.

Epidemiologia: Pênfigo é uma doença rara (0,1 a 0,5 casos por 100.000 pessoas por ano). Cerca de 70% dos casos correspondem ao pênfigo vulgar e 10-20% ao pênfigo foliáceo. Não existe relação com sexo ou raça, mas há associação com HLA DR4 e DQw8 (freqüentes em judeus) e HLA DR6 e DQ5 (em não-judeus). O pênfigo vulgar usualmente afeta os indivíduos próximos à sexta década, o pênfigo foliáceo é mais visto entre os 30 e 60 anos, com o fogo selvagem atingindo preferencialmente crianças e adultos jovens.
O fogo selvagem é endêmico em áreas rurais da América do Sul, particularmente em certos estados do Sudeste e Centro-Oeste do Brasil e na Colômbia. Evidências epidemiológicas sugerem a presença de um fator ambiental, possivelmente um mosquito simulídeo (Simulium pruinosum). Exposição crônica a antígenos desse inseto, que se assemelham à desmogleína 1, poderia determinar a formação de anticorpos IgG4, subclasse predominante, desencadeando reação cruzada com antígenos epidérmicos, levando à acantólise. Um significante número de casos apresenta vários membros de uma mesma família afetados pela doença. Fatores genéticos podem determinar susceptibilidade ao fator ambiental. O gen HLA DR1 está ligado ao desenvolvimento do pênfigo foliáceo endêmico.

Etiopatogenia: É desconhecida. Sabe-se que é um processo auto-imune. Numerosos estudos confirmam a presença de auto-anticorpos IgG plasmáticos contra antígenos localizados na superfície dos queratinócitos, comprometendo a adesão entre as células epidérmicas e levando à produção da bolha. As caderinas epidérmicas desmogleína e desmocolina, que fazem parte dos desmossomos, representam uma família de moléculas de adesão celular cálcio-dependentes que são os alvos de atuação destes auto-anticorpos. No pênfigo vulgar o alvo antigênico é o componente desmossomal transmembrana desmogleína 3 (tipo predominante nas mucosas) e as desmogleínas 3 e 1 (tipo cutaneomucoso). No pênfigo foliáceo o alvo antigênico é a desmogleína 1. A desmogleína 1 está presente através de toda a epiderme, mais intensamente nas camadas superiores, entretanto se expressa fracamente nas mucosas. A ligação entre a célula basal e a membrana basal não é afetada. Estudos recentes sugerem que a produção de auto-anticorpos no pênfigo também é dependente das células T.
Pênfigo pode ocorrer associado à timoma, miastenia gravis, lúpus eritematoso, doenças linfoproliferativas, penfigóide bolhoso e uso de drogas (D-penicilamina, captopril, isoniazida, indometacina, fenilbutazona). Tem sido observado também após queimadura térmica, radiação ultravioleta e raio X.

Manifestações clínicas: No pênfigo vulgar observa-se erosões orais em 50-70% dos casos que, usualmente, precedem as bolhas cutâneas por semanas ou meses ou são as únicas manifestações da doença. O local de apresentação das lesões geralmente é o palato mole (80%). Outras mucosas podem estar envolvidas como: conjuntiva, faringe, laringe, esôfago, uretra, vulva e colo uterino. A pele apresenta muito mais erosões localizadas ou generalizadas do que bolhas. As bolhas são flácidas, não-pruriginosas e só eventualmente são vistas íntegras.
Situam-se preferencialmente em couro cabeludo, face, áreas intertriginosas e de pressão. Reparação ocorre sem deixar cicatriz, mas hiperpigmentação residual é comum. Distrofia ungueal, paroníquia aguda e hematoma subungueal podem acontecer. O sinal de Nikolsky é positivo, ou seja, uma firme pressão com o dedo deslizando sobre a pele perilesional, leva à separação da epiderme, evidenciando-se uma bolha ou erosão. Este sinal também é visto em outras buloses como o penfigóide bolhoso e o eritema multiforme. Neonatos filhos de mães com pênfigo vulgar podem desenvolver o pênfigo neonatal pela transferência passiva de IgG. O pênfigo foliáceo é muito raro nos neonatos.
O pênfigo vegetante apresenta placas verrucosas, confluentes, erosadas, predominando em áreas intertriginosas (comissura labial, sulco nasolabial, vulva, ânus, axilas e região inguinal), com tendência a desenvolver infecção bacteriana secundária, adquirindo odor característico. Suas bordas podem evidenciar pequenas pústulas. Existem dois subtipos: o tipo Neumann, com curso mais agressivo, e o tipo Hallopeau, que geralmente regride após o tratamento.

O pênfigo foliáceo tem início em áreas seborréicas como face, couro cabeludo e parte superior do tronco, apresentando eritema, descamação, crostas e ocasionalmente bolhas flácidas. Quando as escamas desprendem-se e as bolhas se rompem, deixam erosões dolorosas. Vesículas podem surgir ao longo das bordas das lesões. Eventualmente, pode haver progressão para uma eritrodermia esfoliativa. Pode ocorrer piora com exposição ao sol ou ao calor. Evidencia-se o sinal de Nikolsky. A mucosa não está comprometida. Sua variante clínica, o pênfigo eritematoso, é considerada uma forma localizada e inicial de pênfigo foliáceo, que apresenta lesões eritematodescamativas na face e em áreas seborréicas. Antigamente, esta variante era denominada de síndrome de Senear-Usher que correspondia à associação de pênfigo e lúpus eritematoso, sendo uma denominação inadequada, pois são doenças independentes.

Diagnóstico: Preparação de Tzanck. Em esfregaço da base da bolha ou de erosão oral evidenciam-se células acantolíticas.
Histopatológico. No pênfigo vulgar observa-se bolha suprabasal com células acantolíticas não-necróticas. A derme superior apresenta infiltrado inflamatório leve e misto, com alguns eosinófilos. No pênfigo vegetante, além desses achados, evidencia-se hiperceratose, papilomatose e acantose, podendo se observar microabscessos intraepidérmicos de eosinófilos. O pênfigo foliáceo apresenta acantólise nas porções superiores da epiderme, ao nível da camada granulosa ou subcórnea. As bolhas contêm fibrina, alguns neutrófilos e queratinócitos acantolíticos. Uma infiltração inflamatória de neutrófilos e eosinófilos ocupa a derme superior. Espongiose eosinofílica pode ser vista nas fases iniciais dos pênfigos vulgar e foliáceo.

Imunofluorescência direta: Recomenda-se duas biópsias, uma da borda de uma lesão recente e outra de pele sã adjacente à lesão. Detecta-se imunoglubulinas da classe IgG e C3 depositadas na superfície dos queratinócitos. Raramente a IgA é encontrada e a IgM não é vista. O depósito do C3 não é necessariamente observado porque a subclasse dominante de IgG é a IgG4 a qual não fixa complemento. É o método mais sensível para diagnosticar pênfigo oral.

Imunofluorescência indireta:Demonstra anticorpos IgG circulantes plasmáticos contra componentes intercelulares do epitélio em 75-90% dos pacientes com doença ativa. Estudos indicam que esses anticorpos do pênfigo foliáceo são diferentes dos anticorpos do pênfigo vulgar. O título da reação está correlacionado com a extensão e atividade da doença.

Tratamento: Tópico. Corticóides potentes tópicos podem reduzir a necessidade do esteróide sistêmico. Antissépticos como o permanganato de potássio 1:30.000 ou água boricada podem evitar as infecções secundárias. A nistatina ou imidazólicos reduzem o risco de candidíase oral. É fundamental uma boa higiene oral.
Sistêmico. Geralmente inicia-se com prednisona 1mg/Kg/dia (normalmente 60mg/dia). A resposta clínica da razão entre o surgimento e a cicatrização de novas bolhas é quem define a dose de prednisona. Para o pênfigo severo pulsoterapia com metilprednisolona (1g) ou dexametasona (100mg) intravenosa (por 2-3 horas, com monitoramento cardíaco contínuo) por 3-5 dias consecutivos. O uso prolongado de corticosteróides sistêmicos leva a efeitos colaterais como obesidade, diabetes, hipertensão, úlceras gastrointestinais, osteoporese, distúrbios psíquicos e possibilita a disseminação da estrongiloidíase. Imunossupressores não-hormonais são usados normalmente associados, como poupadores de corticóides. O início da ação ocorre com 3 a 6 semanas. Usa-se a azatioprina (2-4mg/Kg/dia), ciclofosfamida (1-3mg/Kg/dia) ou a ciclosporina 5mg/Kg/dia. As altas doses de metotrexate requeridas impedem a cicatrização e causam complicações severas, não sendo recomendado. A ciclofosfamida isolada não é efetiva no pênfigo.

Outras terapias: Dapsona 100-300mg/dia, micofenolato mofetil 2-3g/dia, plasmaferese, altas doses de imunoglobulina intravenosa, hidroxicloroquina 200mg duas vezes ao dia como adjuvante no pênfigo foliáceo se houver fotossensibilidade, nicotinamida 1,5 g/dia associada com tetraciclina 2g/dia ou minociclina 200mg/dia. Nas formas recalcitrantes, o rituximab, um anticorpo monoclonal anti-CD20 que induz depleção de células B, pode ser utilizado associado à pulsoterapia venosa de betametasona.

Prognóstico: O curso da doença é crônico. O pênfigo foliáceo responde melhor ao tratamento, podendo entrar em remissão, por isso é mais benigno que o pênfigo vulgar. Com a introdução da corticoterapia houve significativa redução da mortalidade para 5 a 15%, mas a morbidade permanece. O prognóstico é menos favorável em idosos. A terapia pode ser descontinuada em cerca de 75% dos pacientes depois de 10 anos, sendo o principal critério a negatividade na imunofluorescência direta.

PÊNFIGO INDUZIDO POR DROGA

O pênfigo induzido por drogas relaciona-se principalmente com a penicilamina e o captopril que contêm o grupo sulfidril, também ocorrente nas desmogleínas 1 e/ou 3. O padrão clínico mais encontrado é o pênfigo foliáceo ou eritematoso.

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO

É uma forma distinta de pênfigo, descrito em 1990, que está associada principalmente a doenças linfoproliferativas como linfoma não-Hodgkin (42%), leucemia linfocítica crônica (29%) e doença de Castleman (10%). A mais constante característica clínica é a presença de uma estomatite intratável com um quadro de líquen plano penfigóide se superpondo ao eritema polimorfo com bolhas cutâneas e lesões palmoplantares em alvo. O anticorpo predominante é a IgG1. Na imunoprecipitação ocorre reação a múltiplos antígenos de 250 kD (desmoplaquina 1), 210 kD (desmoplaquina 2), 230 kD (antígeno do penfigóide bolhoso), plectina (500 kD), envoplaquina (210 kD), periplaquina (190 kD) além das desmogleínas 1 (160 kD) e 3 (130 kD). É interessante lembrar que a IgG não penetra membranas celulares e que a maioria desses antígenos estão na superfície externa dos ceratinócitos. O prognóstico é grave.

PÊNFIGO POR IgA

É uma nova doença bolhosa intraepidérmica auto-imune caracterizada por uma erupção vesicopustular, infiltração de neutrófilos na pele e autoanticorpos do tipo IgA contra a superfície dos ceratinócitos. Não há autoanticorpos do tipo IgG. Ocorre em pessoas de meia-idade ou idosos atingindo mais axilas, virilhas, tronco e extremidades proximais. Dois tipos têm sido descritos: neutrofílico intraepidérmico e dermatose pustular subcorneana. O último tipo é clínica e histologicamente indistinguível da doença de Sneddon-Wilkinson, sendo necessária avaliação imunológica. A dapsona é a droga de escolha.

Pênfigo Vulgar

Publicado em 15 de outubro de 2012 por ESTOMATOLOGIA “ON LINE”Deixe um comentário

O pênfigo vulgar é uma doença auto-imune, vesículo-bolhosa,  crônica e grave, que acomete pele e mucosa. A média de idade no diagnóstico é de 50 anos, embora casos raros possam ser vistos na infância. Não existe predileção por gênero e a incidência estimada na população em geral é de um a cinco casos por milhão de pessoas diagnosticadas a cada ano.

Hoje em dia, a taxa de mortalidade associada ao pênfigo vulgar, varia de 5% à 10% e resulta, principalmente, de complicações relacionadas ao uso de corticosteróides sistêmicos por tempo prolongado.

As bolhas que caracterizam esta doença são devidas a uma produção anormal, por motivos desconhecidos, de auto-anticorpos contra glicoproteínas da superfície das células epiteliais, desmogleína 3 e desmogleína 1. Essas desmogleínas são componentes de desmossomos (estruturas que unem as células epiteliais umas as outras), e os auto-anticorpos se unem à esses componentes desmossomais, inibindo efetivamente a interação molecular que é responsável pela aderência. Isto resulta em um ataque imunológico sobre os desmossomos, levando a uma separação intra-epitelial, formando uma bolha. 

Geralmente, os pacientes se queixam de dor na mucosa bucal, e o exame mostra bolhas e/ou úlceras irregulares distribuídas ao acaso na mucosa bucal. Tais lesões podem afetar virtualmente qualquer local da boca, embora o palato, a mucosa labial, o ventre lingual e a gengiva sejam envolvidos com maior frequência.

Raramente, os pacientes relatam a formação intrabucal de vesículas ou bolhas, e tais lesões dificilmente podem ser identificadas pelo exame clinico, por causa da rápida ruptura do teto fino e friável das bolhas. Acima de 50% dos pacientes desenvolvem lesões bucais antes do início das lesões cutâneas, algumas vezes em cerca de um ano ou mais. Por fim , no entanto, praticamente todos os pacientes têm envolvimento bucal.

A biópsia é um exame da maior importância para estabelecer o diagnóstico de pênfigo, sendo também utilizado o teste de Tzank, teste de Nikolsky, e a imunofluorescência.Um elemento semiológico de grande valor no diagnóstico é o sinal de Nikolsky, pois é considerado a expressão clínica do fenômeno da acantólise, o qual é característico, mas não exclusivo dos pênfigos. 

O diagnóstico baseia-se nos aspectos clínicos, sinal de Nikolsky positivo, exames histopatológicos e imunológicos. Imunofluorescência direta e indireta são positivas detectando a presença de anticorpos contra a substância intercelular.             

 O cirurgião-dentista tem importância na elucidação e diagnóstico das características clínicas bucais do pênfigo vulgar, pois previne a exacerbação em nível sistêmico.

 

 

Pessoas de diversas partes do Brasil e do Mundo têm procurado o Hospital Adventista em busca de tratamento para o Pênfigo (vulgarmente chamado de Fogo Selvagem). O encarregado de obras, Antônio do Patrocínio*, 37, é uma delas.

Antônio do Patrocínio*, morador em Ponta Porã-MS, descobriu que estava com a doença (pênfigo foleáceo) há uns cinco meses e esteve internado no HAP durante 50 dias. Segundo ele, saíram bolhas d’água em sua cabeça e se espalharam por todo o corpo. Hoje, o encarregado de obra se diz bem após o tratamento. “Graças à Deus estou bem, ainda não sumiram todas as manchas do meu corpo, mas estou bem melhor. Estou tomando os remédios que o médico passou. O tratamento no hospital foi muito bom bom”, Afirma.

De acordo com o gerente de enfermagem do HAP, Sérgio Valle, Pênfigo é uma doença imunológica, ou seja, o organismo apresenta e desenvolve anticorpos que combate à pele como se fosse um corpo estranho. O enfermeiro explica ainda que existem três formas da doença: pênfigo foleáceo, bolhoso, vulgar.

A forma mais comum é o Pênfigo Foleáceo. Neste caso as lesões se manifestam na pele e não chegam a atingir a mucosa. Segundo o enfermeiro, o tratamento para este tipo, dura aproximadamente 60 dias com 100% de melhora das condições gerais do paciente.

O segundo tipo, não tão comum é o bolhoso. Para este caso o tratamento é um pouco mais tardio, uma vez que as lesões são mais profundas e a cicatrização mais demorada e conseqüentemente necessita de um período de internação mais longo.

Outra forma da doença e a mais grave é o Pênfigo Vulgar. Nesta forma, as lesões são profundas, chegando a atingir vasos, fazendo com que o paciente apresente hemorragias externas. “Além das lesões se manifestarem na pele, ela se manifesta na mucosa interna, atingindo boca, esôfago e trato digestivo, e o risco de infecção também é grande, pois o paciente perde a continuidade da pele”, explica Valle.

Segundo Valle, o HAP desenvolve um trabalho de filantropia com os pacientes internados na unidade de Dermatologia, ou seja, pacientes portadores de Pênfigo Foleáceo, desde que confirmado o diagnóstico médico recebem atendimento gratuito.

 

Pênfigo Vulgar: é o tipo mais grave dos pênfigos, ele aparece, na maioria das vezes, em indivíduos com idade entre 30 e 60 anos. Em mais da metade dos casos, começa com lesões dolorosas na mucosa oral, semelhantes a aftas. Mais tarde, surgem bolhas na pele contendo líquido límpido, turvo ou sanguíneo, que confluem e rompem-se deixando áreas erosadas, semelhantes a queimaduras, mais profundas que as observadas no Pênfigo Foliáceo.

As lesões também são extremamente dolorosas e o comprometimento da mucosa oral provoca dor ao engolir, dificultando a alimentação, o que contribui para a queda do estado geral do paciente.

Tratamento:
O tratamento visa suprimir a auto-agressão, bloqueando o ataque dos anticorpos à pele. O principal medicamento utilizado é o corticosteróide em doses altas. Muitas vezes o paciente precisa ser hospitalizado até o controle da fase mais grave.

Também são utilizados medicamentos coadjuvantes para tratar as infecções secundárias que podem complicar a doença, e para controlar os efeitos colaterais provocados pelos corticosteróides. São importantes os cuidados gerais, como a limpeza das lesões, a hidratação e a dieta do paciente.

Outras drogas imunossupressoras são associadas nos casos mais difíceis e resistentes ao tratamento com os corticosteróides. O dermatologista é o profissional capacitado para o tratamento dos pênfigos.

O Pênfigo é uma doença bolhosa, rara e grave caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas membranas mucosas (boca, vagina e pénis).

Tipos de pênfigo
Pênfigo vulgar - caracterizado pelo aparecimento de bolhas nas mucosas, que afecta principalmente indivíduos entre os 40 e os 60 anos.
Pênfigo foliáceo ou doença de Cazenave – caracterizado pelo não aparecimento de bolhas nas mucosas e pode aparecer em todos os grupos etários.
Nota:Existem diversos subtipos dos dois tipos de pênfigo. No Brasil existe um subtipo denominado pênfigo foliáceo brasileiro ou fogo selvagem.

[editar] Sintomas do pênfigo vulgar
As bolhas começam geralmente na boca (às vezes no nariz), aparecendo depois na pele. Rompem-se facilmente, dando origem a zonas vermelhas sangrantes, muito dolorosas, que infectam e mais tarde criam crosta. A pele aparentemente não afectada pode também criar bolhas depois de uma ligeira pressão. Quando as bolhas cobrem uma grande área do corpo, a extensa perda de pele pode levar a infecção bacteriana secundária e, por vezes, à morte.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico de pênfigo é confirmado por uma biópsia da pele (extracção de uma pequena amostra de tecido para análise). O tratamento é com corticosteróides como a prednisona e outros medicamentos imunossupressores (metotrexato, ciclofosfamida ou azatioprina) administrados durante longos períodos para manter a doença sob controle. Podem ser necessários antibióticos quando se associam infecções

Tratamento: Tópico. Corticóides potentes tópicos podem reduzir a necessidade do esteróide sistêmico. Anticépticos como o permanganato de potássio 1: 30.000 ou água boricada podem evitar as infecções secundárias. A nistatina ou imidazólicos reduzem o risco de candidíase oral. É fundamental uma boa higiene oral.

Sistêmico. Geralmente inicia-se com prednisona 1mg/Kg/dia (normalmente 60mg/dia). A resposta clínica da razão entre o surgimento e a cicatrização de novas bolhas é quem define a dose de prednisona. Para o pênfigo severo pulsoterapia com metilprednisolona (1g) ou dexametasona (100mg) intravenosa (por 2-3 horas, com monitoramento cardíaco contínuo) por 3-5 dias consecutivos. O uso prolongado de corticosteróides sistêmicos leva a efeitos colaterais como obesidade, diabetes, hipertensão, úlceras gastrointestinais, osteoporose, distúrbios psíquicos e possibilita a disseminação da estrongiloidíase. Imunossupressores não-hormonais são usados normalmente associados, como poupadores de corticóides. O início da ação ocorre com 3 a 6 semanas. Usa-se a azatioprina (2-4mg/Kg/dia), ciclofosfamida (1-3mg/Kg/dia) ou a ciclosporina 5mg/Kg/dia. As altas doses de metotrexate requeridas impedem a cicatrização e causam complicações severas, não sendo recomendado. A ciclofosfamida isolada não é efetiva no pênfigo.

Outras terapias: Dapsona 100-300mg/dia, micofenolato mofetil 2-3g/dia, plasmaferese, altas doses de imunoglobulina intravenosa, hidroxicloroquina 200mg duas vezes ao dia como adjuvante no pênfigo foliáceo se houver fotossensibilidade, nicotinamida 1,5 g/dia associada com tetraciclina 2g/dia ou minociclina 200mg/dia. Nas formas recalcitrantes, o rituximab, um anticorpo monoclonal anti-CD20 que induz depleção de células B, pode ser utilizado associado à pulsoterapia venosa de betametasona.

Prognóstico: O curso da doença é crônico. O pênfigo foliáceo responde melhor ao tratamento, podendo entrar em remissão, por isso é mais benigno que o pênfigo vulgar. Com a introdução da corticoterapia houve significativa redução da mortalidade para 5 a 15%, mas a morbidade permanece. O prognóstico é menos favorável em idosos. A terapia pode ser descontinuada em cerca de 80% dos pacientes depois de 10 anos, sendo o principal critério a negatividade na imunofluorescência direta.

Pênfigos

O que são?

O que são?
Os pênfigos são dermatoses auto-imunes bolhosas. Um mecanismo imunológico, de autoagressão, faz com que anticorpos produzidos pelo próprio paciente se depositem na pele, provocando a perda da aderência entre as células da camada superficial da pele, causando as bolhas.

O que causa a doença?
Ainda não se sabe qual é a causa da doença. Sabe-se que tem fatores genéticos, estressantes e ambientais envolvidos. O grupo de pesquisa de Ribeirão Preto estuda esses fatores já há algum tempo, incluindo a genética e fatores de estresse, picados de insetos, algum tipo de infecção viral, e intoxicação com o meio ambiente.

Quais os principais tipos?
Existem dois principais tipos de pênfigos: o pênfigo foliáceo (PF) e o pênfigo vulgar (PV). O PF só acomete a pele, e o PV acomete as mucosas, além da pele.

É contagioso?
Não é contagioso, pois é uma doença auto-imune.

Diagnóstico
É feito através do exame clínico e de uma biópsia da pele ou da mucosa. Este procedimento consiste na retirada de uma amostra da lesão para posterior análise ao microscópio.

Pênfigo Foliáceo
Também conhecido como Fogo Selvagem, acomete, principalmente, adultos jovens. Caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas superficiais que se rompem deixando a pele erosada (em carne viva), com regiões avermelhadas recobertas por escamas e crostas. As bolhas podem espalhar-se por todo o corpo, mas não acometem as mucosas. As lesões são dolorosas, com sensação de ardência e queimação, que originou o nome Fogo Selvagem. O ambiente próximo a rios vem sendo relacionado ao seu aparecimento.

Pênfigo Vulgar
Este tipo acomete, na maioria das vezes, indivíduos com idade entre 30 a 60 anos. As lesões acometem a pele e a mucosa oral e, às vezes, mucosa genital. Nas mucosas, as bolhas assemelham-se  a aftas. As lesões são dolorosas e o acompanhamento da mucosa oral e do esôfago provoca dor ao engolir, dificultado a alimentação e, consequentemente, causando o emagrecimento.

Tratamento
A terapia atual consiste na administração de altas doses de Corticóides oral sistêmico com ou sem agentes imunossupressores adjuvantes.

Além disso, tem sido realizada, com eficácia clínica, a pulsoterapia mensal endovenosa, com pulso de dexametasona e ciclofosfamida DCP). Esta via de administração tem se mostrado mais eficaz em relação ao resultado clínico, além de evitar os efeitos diários do Corticóides oral.
Este tratamento tem sido associado à menor morbidade, e não tem implicado em aumento de infecções.

Efeitos Colaterais
Os Corticóides de uso diário podem causar hipertensão arterial, diabetes melito, obesidade, osteoporose, catarata, infecções. Os imunossupressores, como a azatioprina e a ciclofosfamida, em longo prazo, podem causar infecções, esterilidade e tumores. Porém todos esses sintomas estarão sendo controlados pelo médico que prescreve o medicamento.

Estresse Psicológico
Conviver com eventos estressores é, hoje, um fato inevitável. Os estímulos desencadeadores das reações de estresse podem ser de origem tanto negativa como de caráter positivo, levando ao desequilíbrio da homeostase corporal. Para promover a homeostase, o indivíduo faz uso de suas reservas de energia adaptativa, podendo ter sua resistência física e mental enfraquecida, dando origem a inúmeras doenças psicofisiológicas.

O estresse tem sido associado ao desencadeamento e exacerbação das doenças auto-imunes, tendo efeito sobre a função imunológica do paciente e pode ser uma das causas da exacerbação da doença.

Qué es el pénfigo?

El pênfigo es una enfermidade ampollar intraepidérmica rara que se presenta en piel y mucosas. Las ampollas aparecen de manera espontánea y son relativamente asintomáticas, pero las lesiones se extienden y las complicaciones de la enfermedad originan gran toxicidad y debilidad.
La enfermedad se presenta casi de manera exclusiva en adultos de edad madura o avanzada y en todas las razas y grupos étnicos.

Los estudios han demostrado la presencia de anticuerpos circulantes a substancias intercelulares. Tambien se ha observado pénfigo autoinmunológico por fármacos, como la penicilamina y captopril. Se ha comprobado que el papel patógeno de los anticuerpos IgG, por que su trasferencia pasiva a ratones recién nacidos produce la enfermedad.

¿Qué lo provoca?

La causa que lo origina no se conoce y si no se trata puede ser mortal en dos meses a 5 años. El pénfigo se presenta de dos formas: pénfigo vulgar (y su variante pénfigo vegetante), pénfigo foliáceo (y su variante pénfigo eritematoso). Las dos formas se presentan a cualquier edad. El vulgar se inicia en boca en más Del 50% de los casos, el foliáceo suele acompañarse de otras enfermedades autoinmunológicas o ser causado por fármacos.

SÍNTOMAS

El pénfigo es de inicio insidioso de ampollas fláccidas en grupos u oleadas. Suelen las lesiones aparecer primero en las mucosas y rápidamente se tornan erosivas. Aparece la toxemia y olor “a ratón” que presenta al frotar el pulgar lateralmente en la superficie de la piel no afectada, puede separarse con facilidad la epidermis (signo de Nikolsky).

Al microscopio la característica notable Del pénfigo es la acantólisis, y se utiliza la prueba de Tzanck que consiste en tomar una muestra de la base de la ampolla y teñido con Giemsa. Pudiendo observar un cuadro histológico casi único de alteraciones de las uniones intercelulares epidérmicas que es la acantólisis.

A medida que la enfermedad progresa se puede encontrar alteraciones de las proteínas séricas a la baja y alteraciones de los electrólitos en suero. El índice de sedimentación puede estar elevado y tal vez haya anemia. Es posible descubrir anticuerpo intercelular en el suero Del paciente mediante la prueba de inmunofluorecencia indirecta.

La microscopía inmunoelectrónica muestra depósitos intercelulares de IGG en la epidermis. Puede Haber C3 y otras inmunoglobulinas y componentes Del complemento.

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES

El tratamiento se divide en medidas generales, especificas y locales.

Generales: hay que hospitalizar al paciente con reposo en cama y administrar antibióticos, transfusiones sanguíneas y alimentación intravenosas según se requiera.
Los trociscos anestésicos antes de comer facilitan la deglución en caso de Haber lesiones en mucosa oral.
Específicas: Pueden salvar la vida las dosis altas de prednisona (180 a 360 mg/día por 6 a 10 semanas), cuando se dan a tiempo. Cuando se ha logrado el control inicial se continúa con azatriopina 100 mg/día junto con prednisona, que se reduce de manera gradual hasta 40 mg/día la primera semana, 30 mg/día la segunda y 25 mg/día la tercera. Posteriormente se administran 40 mg cada tercer día en dosis única matutina, con 100 mg/día de azatioprina durante años si es necesario.
La dapsona 100 mg diarios o menos, controlan algunos casos de pénfigo.

Locales: Las lesiones de piel y mucosas deben tratarse como las vesículas, ampollas y ulceras de cualquier otra causa. Las complicaciones por bacterias requieren de antibioticoterapia sistémica y local apropiadas.

PÊNFIGO

Informações Gerais

mucosas. Eles têm como característica comum a localização das bolhas na camada mais superficial da pele, a epiderme.

Um mecanismo imunológico, de auto-agressão, faz com que anticorpos ataquem a pele, provocando a perda da aderência entre as células da epiderme, causando as bolhas.

Existem diferentes tipos de pênfigos. Os dois principais são o Pênfigo Vulgar e o Pênfigo Foliáceo . O Pênfigo Foliáceo tem uma variedade que ocorre no Brasil, na região Centro-Oeste e nos estados de Minas Gerais, Paraná e São Paulo, conhecida como Fogo Selvagem.

Manifestações clínicas
  • Pênfigo Foliáceo
  • Conhecido como Fogo Selvagem, acomete principalmente adultos jovens e crianças que vivem em áreas rurais, próximo a rios e em algumas tribos indígenas. A doença caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas superficiais, que confluem e rompem-se facilmente, deixando a pele erosada (em carne viva) e formando regiões avermelhadas recobertas por escamas e crostas.
  • As bolhas começam pela cabeça, pescoço e parte superior do tronco e depois se espalham por todo corpo, mas não ocorrem nas mucosas. As lesões são dolorosas, com sensação de ardência e queimação, que originou o nome Fogo Selvagem.
  • ·          
  • Pênfigo Vulgar
  • É o tipo mais grave e aparece, na maioria das vezes, em indivíduos com idade entre 30 e 60 anos. Em mais da metade dos casos, começa com lesões dolorosas na mucosa oral, semelhantes a afias. Mais tarde, surgem bolhas na pele contendo líquido límpido, turvo ou sanguíneo, que confluem e rompem-se deixando áreas erosadas, como queimaduras, mais profundas que as observadas no Pênfigo Foliáceo.
  • As lesões também são extremamente dolorosas, e o comprometimento da mucosa oral provoca dor ao engolir, dificultando a alimentação, o que contribui para a queda do estado geral do paciente.

A confirmação do diagnóstico dessas doenças é feito através da biópsia, com a retirada de uma bolha e exame desse fragmento da pele no microscópio.

Diagnóstico

Tendo em vista tratar-se de uma doença incomum, normalmente o pênfigo é uma das últimas doenças a ser consideradas durante o diagnóstico. Consulte o dermatologista se você apresentar alguma lesão de pele ou mucosas que seja persistente. O diagnóstico precoce permite que sejam usadas doses menores dos medicamentos durante o tratamento.

Existem três critérios para o diagnóstico:

  1. Apresentação clínica característica: exame visual das lesões.
  2. Biópsia da lesão: uma amostra da pele é retirada e examinada ao microscópio.
  3. Imunofluorescência direta: é retirada uma amostra de pele na qual são procurados auto-anticorpos.
Tratamento

O tratamento visa suprimir a auto-agressão, bloqueando o ataque dos anticorpos à pele. O principal medicamento utilizado é o corticosteróide em doses altas. Muitas vezes o paciente precisa ser hospitalizado até o controle da fase mais grave.

Também são utilizados medicamentos coadjuvantes para tratar as infecções secundárias que podem complicar a doença e para controlar os efeitos colaterais provocados pelos corticosteróides. São importantes os cuidados gerais, como a limpeza das lesões, a hidratação e a dieta do paciente.

Outras drogas imunossupressoras são associadas nos casos mais difíceis e resistentes ao tratamento com os corticosteróides. O dermatologista é o profissional capacitado para o tratamento dos pênfigos.

Quais são as pessoas que podem apresentar pênfigo?

Estima-se que entre 1 e 5 pessoas a cada cem mil sejam afetadas. Entretanto, sabe-se que alguns grupos de pessoas (judeus do leste europeu, pessoas descendentes do mediterrâneo) possuem uma maior incidência da doença. Homens e mulheres são igualmente afetados. Estudos recentes sugerem uma predisposição genética para a doença.

Pênfigo e Estilo de Vida

Há casos em que o pênfigo pode ser muito debilitante, causando lentidão no trabalho, perda do apetite, insônia, hospitalização, distúrbio emocional, etc.Em geral, estes estão associados com as formas da doença durante a busca do diagnóstico correto. Se o diagnóstico prematuro for feito e o tratamento iniciado, o paciente restabelece um modo de vida normal.

Muito do impacto no estilo de vida vem em conseqüência dos efeitos colaterais causados pela prednisona. O diabetes tipo 2 é um efeito colateral comum do uso de prednisona e cria uma necessidade de dieta modificada. Geralmente, esse tipo de diabetes diminuirá como a redução da dose de prednisona e desaparecerá quando a prednisona for interrompida. Muitas pessoas em uso de prednisona enfrentam dificuldades e mudanças emocionais. Se estas forem contínuas e severas, outras medicações estão sendo usadas a fim de ajudar a reduzir os efeitos colaterais. Um outro efeito colateral geralmente relatado com o uso da prednisona é o ganho de peso. Uma proteína elevada de hidrato de carbono baixo, uma dieta magra, assim como um programa regular do exercício são recomendados para aqueles que fazem uso de prednisona. Osteoporose, o glaucoma e catarata são efeitos colaterais também conhecidos da prednisona, e os checkups regulares com profissionais de saúde permitirão à maioria das pessoas que utilizam prednisona a reduzir eficazmente estes efeitos com terapias.

É importante assegurar que todos os médicos, doutores e especialistas envolvidos com um plano de tratamento estejam em contato mútuo para evitar o uso de medicações antagonistas e estar certos de que os tratamentos de cada doutor estão em harmonia. Também, todos os resultados de teste do laboratório devem automaticamente ser dados a todos os médicos.

Pênfigo e Alimentação

De modo a controlar a deflagração do pemphigus, uma dose grande do prednisona é geralmente prescrita. Este glicocorticoide é uma droga que requer uma dieta rica em proteína, baixos níves de hidratos de carbono, sal, gordura, com a atenção especial para os níveis de cálcio e de potássio. O cálcio com suplementos à vitamina D é rotineiramente prescrito.

Seguir uma dieta saudável é obviamente importante para a saúde, especialmente, para pacientes do pênfigo, a fim de importante para pacientes do pênfigo a fim de reduzir os efeitos das medicações e para dar tudo o que o corpo necessita para lutar contra a doença e reconstruir o organismo. Acidophilus, as bactérias benéficas encontradas no yogurt, e também em alguns suplementos dietéticos, são recomendadas para aquelas que usam freqüentemente antibióticos. Para maiores informações, consulte seu dermatologista.

PÊNFIGO VULGAR, INTRODUÇÃO:

Pênfigo vulgar (PV) é doença bolhosa intraepidérmica que afeta pele e mucosas, potencialmente fatal.32,33 Tem distribuição universal, porém é mais comum entre os judeus. Estudos imunogenéticos demonstram aumentada incidência de HLA-DR4 (em judeus ashkenazi) ou DRw6 (em outros grupos étnicos). 34-36 Cerca de 90% dos pacientes com PV tem envolvimento oral, e percentual que varia de 50 a 70% dos doentes inicia o quadro com lesões ulceradas em mucosa oral. 32 O PV afeta igualmente ambos os sexos33 e ocorre principalmente em pacientes entre a quarta e a sexta décadas de vida; 37, todavia, podem ser afetados indivíduos de qualquer idade, incluindo crianças e recém-nascidos de mães com PV. 38

ETIOPATOGENIA

Pacientes com PV têm anticorpos IgG4 patogênicos contra Dsg3, 39,40 glicoproteína transmembrânica de 130kD, molécula, pertencente à família das caderinas, que compõe o desmossomo com função de adesão celular da epiderme. Recentes estudos têm mostrado que pacientes portadores de PV com lesão principalmente em membrana mucosa têm apenas anticorpos antiDsg3. Tardiamente, com a progressão da doença envolvendo membrana mucosa e a pele, esses pacientes desenvolvem adicionalmente anticorpos contra Dsg1. Essas recentes observações levam à classificação do PV em PV mucoso e PV mucocutâneo. Na forma mucosa o paciente só apresenta anticorpo antiDsg3 de 130kD e, mais tardiamente, quando desenvolve lesões também na pele (mucocutâneo), tem anticorpos contra ambos, Dsg1 e Dsg3.41-43 A bolha no PV é resultado da perda da coesão dos queratinócitos (acantólise), muito provavelmente como conseqüência da interferência com a função de adesão da proteína desmossomal, via anticorpos circulantes antidesmogleina.44

ASPECTOS CLÍNICOS

As lesões primárias do PV são bolhas flácidas que surgem em pele normal ou eritematosa. 32, 33, 37, 45 As bolhas são frágeis e rompem-se rapidamente, formando erosões dolorosas (Figura 5), que sangram com facilidade, e recobertas por crostas hemáticas. A realização de pressão na pele aparentemente normal, próxima à lesão, induz ao descolamento epidérmico (sinal de Nikolsky)45 que indica atividade da doença. Se sua superfície for pressionada no sentido vertical, a bolha se estende lateralmente (sinal de Nikolsky II ou sinal de Asboe-Hansen).45 As bolhas do PV podem ser localizadas ou generalizadas, e qualquer área da pele pode ser envolvida, embora as áreas de predileção sejam face, axila e cavidade oral, o que se pode dever ao fato de a Dsg3 ter sua maior expressão nessas áreas.46 As lesões podem acometer toda a mucosa bucal, mas predominam na mucosa jugal, no palato e nas gengivas. O PV pode apresentar-se como gengivite descamativa. As lesões orais em fase avançada dificultam a alimentação, com comprometimento do estado nutricional.

Pode acometer mucosa conjuntival, nasal, faríngea, laríngea, esofagiana, labial, vaginal, cervical, uretral e anal. 46 47 Cunha et al. descreveram o caso de uma paciente de PV com envolvimento do cérvix uterino, tratada com sucesso com talidomida (100mg/dia), que não havia respondido a tratamentos convencionais anteriores (Figura 6). 48

CAUSAS DO ESTRESSE

Com a identificação das possíveis causas do estresse, é muito mais provável que sejamos capazes de tomar medidas preventivas antes que os problemas assumam maiores proporções. Na verdade, a antecipação causa mais estresse que os eventos propriamente ditos: O medo de atrasar-se e perder um compromisso importante; receio de não realizar uma venda; temor de ser considerado um fracasso. Na maioria das vezes, o fato nem chega a ocorrer e tudo acaba bem, mas o dano interno já e está é feito.

A agressividade, frustração ou infelicidade em relação ao passado também podem ser grandes fatores de estresse, e absolutamente inúteis, principalmente, porque não se consegue mudar o que já aconteceu e, é surpreendente o número de pessoas que arruinaram grande parte da vida adulta por continuarem remoendo eventos ocorridos anos antes.

Pode-se observar que fatores como exposição diária à ruídos excessivos, calor, aglomerações, trânsito congestionado, pequenas inconveniências, interferência de problemas pessoais no trabalho e vice-versa, entre outras, são causas do estresse.

Algumas pessoas encaram tais situações de maneira positiva, tolerando-as com certo grau de serenidade; outras as encaram de forma negativa, simulando problemas de várias ordens, o que leva a um quadro estressante.

A possibilidade de sofrer os efeitos nocivos do estresse aparece quando se permite que um problema cresça sobre o outro se transformando, assim, numa montanha. Entretanto, uma situação isolada ou um contratempo passageiro, também pode levar um indivíduo ao estresse.

Pênfigo Vulgar

Pênfigo é a denominação geral de um grupo de doenças mucocutâneas caracterizadas pela formação de bolhas intra-epiteliais. A formação dessas bolhas resulta na desintegração ou perda da aderência celular, produzindo, assim, a separação das células conhecidas como acantólise.

O Pênfigo vulgar representa a submodalidade encontrada mais freqüentemente dentro do grupo do pênfigo.

Características clínicas: Os pacientes com pênfigo vulgar, em cerca de 60% dos casos, apresentam os primeiros sinais da doença na mucosa bucal.

As lesões, inicialmente, apresentam-se como bolhas contendo líquido, ou como úlceras rasas. As bolhas se rompem rapidamente, deixando o teto colapsado. Essa membrana acinzentada é removida facilmente com uma compressa de gaze expondo uma base avermelhada, ulcerada e dolorosa. Os aspectos das úlceras variam de pequenas lesões semelhantes à afta até a grandes lesões parecidas com mapas.

A tração delicada da mucosa não afetada clinicamente pode produzir desgarramento do epitélio, caracterizando o sinal de Nikolsky.

A incidência do pênfigo vulgar é igual em ambos os sexos. Parece que existem fatores genéticos e étnicos que predispõe o aparecimento da doença.

Associadas ao pênfigo vulgar podem ocorrer outras doenças auto-imunes, tais como a miastenia grave, o lupus eritematoso, a artrite reumatóide, a tireoidite de Hashimata, o timoma e a síndrome de Sjögren. Embora a maioria dos casos apareça na quarta e quinta décadas da vida, o pênfigo tem sido observado da infância à velhice.

Tratamento:

A terapêutica do pênfigo vulgar é sintomático sendo feita com corticosteróides, indicadas por médico, em dosagem de acordo com o quadro clínico, até conseguir-se uma dose de manutenção suficiente para impedir o aparecimento de novas bolhas.

Ocilom em ora base durante 9 dias, a saber:

1 ao 3 dia – 3 vezes ao dia ( uso manhã, tarde e noite após higiene e limpeza da boca; ficar sem tomar nada durante 40 minutos).

4 ao 6 dia – 2 vezes ao dia.

7 ao 9 dia – 1 vez ao dia.

O pênfigo vulgar é colocado no grupo das doenças auto-imunes, tendo em vista a detecção de anticorpos contra substância intercelular ao nível da camada espinhosa do tecido epitelial. A reação imunológica determina a separação das células epiteliais logo acima da camada basal resultando em formação de fenda suprabasal.

Pênfigo vulgar, alguém sabe qual o risco da doença voltar depois de parar com o tratamento? Alguns depoimentos de enfermos…


A 3 meses estou fazendo tratamento com uso de prednisona e não tenho mais nada,mas tenho que continuar com o tratamento, meu medico fala que se parar a doença volta, gostaria de ter relatos de pessoas que tem essa doença

O risco é enorme!!!!!!!!!!! Depois de iniciado o tratamento com a prednisona é esperado que as lesões sumam rapidamente, porém o paciente deve permanecer por longos períodos com a medicação, mesmo sem lesões, até que ela possa ser totalmente retirada. Essa retirada é feita AOS POUCOS e sempre pelo médico. NUNCA, mas NUNCA mesmo mude a sua dose de prednisona por conta própria pq vc pode se prejudicar e muito.

Conheço vários relatos de pacientes que precisaram ser internados de urgência, com recidiva da doença (ou seja, a doença voltou e mais grave) porque decidiram parar com a prednisona depois que as lesões haviam fechado. Lembre-se que o Pênfigo é uma doença em que o paciente produz anticorpos contra o cimento que une as células… O remédio inibe essa produção, porém ao retirar a medicação de uma hora para a outra, essa produção vai voltar a ocorrer em praticamente 100% dos casos. Tenha paciência, pois tratando direitinho, no prazo de um ano e meio, vc deve estar livre dos remédios e da doença… Se vc decidir parar com tudo por conta própria, pode ser que o seu médico perca a capacidade de controlar a sua doença e vc se torne dependente da prednisona para ficar sem lesões. Espero ter ajudado! Força aí pq eu sei q não é fácil e boa sorte!

Pênfigo vulgar pode pegar trabalhando em Dentista?

Lavar instrumentos com produtos fortes e rachaduras nas mãos pega?

Para lavar instrumentos um consultório odontológico, você deve usar luvas.

Tem várias coisas que você deve fazer pra se prevenir num trabalho desses.
O dentista pra quem você trabalha deveria ter te explicado.
E sim, pega qualquer doença se não usar luvas.
Não se manuseia instrumento cirúrgico sem luvas, nem quando estão sujos, pra não te contaminar, nem quando já estão estéreis (não use a mesma luva pra esses 2 casos, óbvio).  (+ info)
Pênfigo foleacio é hereditário?


Não, é uma doença auto-imune; anticorpos, por mecanismos desconhecidos, passam a agredir determinado tecido, no caso, o tecido epitelial. Tudo que você precisa saber encontrará aqui: http://www.penfigo.org.br/paciente. Php  (+ info)
Quais são os principais cuidados de enfermagem no caso de pênfigo?


Pênfigo é uma doença bolhosa, rara e grave caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas membranas mucosas.

Um mecanismo imunológico, de auto-agressão faz com que anticorpos ataquem a pele, provocando a perda da aderência entre as células da epiderme, causando as bolhas.
Existem diferentes tipos de pênfigos. Os 2 principais são os Pênfigos Vulgar e o Pênfigo Foliáceo.

O Pênfigo Foliáceo tem uma variedade que ocorre no Brasil, na região centro-oeste e nos estados de Minas Gerais, Paraná e São Paulo, conhecida como Fogo Selvagem.

Manifestações clínicas
Pênfigo Foliáceo: conhecido como Fogo Selvagem, acomete principalmente adultos jovens e crianças que vivem em áreas rurais, próximo a rios e em algumas tribos indígenas. A doença caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas superficiais, que confluem e rompem-se facilmente, deixando a pele erosada (em carne viva) e formando regiões avermelhadas recobertas por escamas e crostas.

As bolhas começam pela cabeça, pescoço e parte superior do tronco e depois se espalham por todo corpo, mas não ocorrem nas mucosas. As lesões são dolorosas, com sensação de ardência e queimação, que originou o nome Fogo Selvagem.

Pênfigo Vulgar: é o tipo mais grave e aparece, na maioria das vezes, em indivíduos com idade entre 30 e 60 anos. Em mais da metade dos casos, começa com lesões dolorosas na mucosa oral, semelhantes a aftas. Mais tarde, surgem bolhas na pele contendo líquido turvo ou sanguíneo, que confluem e rompem-se deixando áreas erosadas, semelhantes a queimaduras, mais profundas que as observadas no Pênfigo Foliáceo.

As lesões também são extremamente dolorosas e o comprometimento da mucosa oral provoca dor ao engolir, dificultando a alimentação, o que contribui para a queda do estado geral do paciente.
A confirmação do diagnóstico dessas doenças é feito através da biópsia, com a retirada de uma bolha e exame desse fragmento da pele no microscópio.
O tratamento visa suprimir a auto-agressão, bloqueando o ataque dos anticorpos à pele. O principal medicamento utilizado é o corticosteróide em doses altas. Muitas vezes o paciente precisa ser hospitalizado até o controle da fase mais grave.

Também são utilizados medicamentos coadjuvantes para tratar as infecções secundárias que podem complicar a doença, e para controlar os efeitos colaterais provocados pelos corticosteróides.

São importantes os cuidados gerais (enfermagem), como a limpeza das lesões, a hidratação e a dieta do paciente.

Outras drogas imunossupressoras são associadas nos casos mais difíceis e resistentes ao tratamento com os corticosteróides. O dermatologista é o profissional capacitado para o tratamento dos pênfigos.  (+ info)
Qual tratamento para pênfigo vulgar, quando ele aparece nas pálpebras?


O pênfigo envolve a formação de vesículas na camada externa da pele (epiderme) e na membrana mucosa. Trata-se de um distúrbio auto-imune no qual o sistema imune produz anticorpos contra proteínas específicas da pele e da membrana mucosa. Estes anticorpos produzem uma reação que resulta na separação das células da epiderme (acantalose). A causa exata do desenvolvimento de anticorpos contra os tecidos do próprio corpo (auto-anticorpos) é desconhecida. Alguns casos ocorreram por causa de reações a medicamentos, incluindo-se a penicilamina e o captopril. Mais de 95% das pessoas com pênfigo possuem antígenos HLA específicos.

O pênfigo é um distúrbio raro e afeta quase que com exclusividade a população de meia idade ou acima, de todas as raças e grupos étnicos. Cerca de metade dos casos da doença começa com vesículas na boca, seguidas do aparecimento de vesículas cutâneas. Essas vesículas (bolhas) são relativamente assintomáticas mas ao se espalharem provocam complicações que se desenvolvem rapidamente, e podem ser debilitantes ou fatais.

Sintomas:
lesões de pele
recorrentes ou reincidentes
vesículas flácidas
úlcera oral ou úlceras cutâneas
profundas
podem drenar, escoar e formar crostas
localizadas na membrana mucosa da boca
localizadas no couro cabeludo, tronco ou outras áreas cutâneas
descamação superficial ou descolamento fácil da pele

Sinais e exames:
sinal de Nikolsky positivo – quando a superfície da pele não envolvida é friccionada lateralmente com um swab de algodão ou com o dedo, a pele se solta com facilidade
a biópsia da lesão cutânea revela acantólise
o exame de imunofluorescência do tecido submetido à biópsia confirma o pênfigo
o teste de Tzanck um esfregaço da base de uma vesícula mostra acantólise.
Tratamento:
O tratamento dos casos agudos de pênfigo é semelhante ao de queimaduras graves. Pode ser necessária a hospitalização do paciente, incluindo-se os cuidados de uma unidade de queimados ou de terapia intensiva, e os objetivos do tratamento são a redução dos sintomas e a prevenção de complicações.

Fluidos intravenosos, eletrólitos e proteínas podem ser necessários. Caso as úlceras orais sejam graves, pode ser necessária a alimentação por fluidos intravenosos. Pastilhas anestésicas podem aliviar a dor provocada por úlceras orais leves a moderadas e os antibióticos e medicamentos antifúngicos podem ser adequados ao controle/prevenção de infecções.

Para controlar o pênfigo é necessária uma terapia sistêmica o mais cedo possível, mas os efeitos colaterais desse procedimento constituem uma complicação mais preocupante. O tratamento inclui corticosteróide, medicamentos contendo ouro ou aqueles que deprimem o sistema imune (como azatioprina, metotrexato ou outros).

Além dos medicamentos sistêmicos, pode-se proceder à plasmaferese (o plasma contendo anticorpos é removido do sangue e substituído por fluidos intravenosos ou por plasma de doação), visando reduzir a quantidade de anticorpos na corrente sangüínea.

O tratamento tópico de úlceras e vesículas pode incluir loções calmantes ou secantes, compressas úmidas ou medidas semelhantes.

 

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